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苯丙酮尿癥的發(fā)病原因與苯丙氨酸代謝異常有密切關(guān)系，下圖是人體內(nèi)苯丙氨酸代謝過程的部分表解。請(qǐng)根據(jù)圖回答下面的問題。
含有純合隱性基因（aa）的個(gè)體，不能合成酪氨酸酶，不能成黑色素而患__________病，此外，含有純合隱性基因（pp）的個(gè)體不能合成笨丙氨酸羥化酶，苯丙酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，只能沿旁路轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖�，由于大量的笨丙酮酸的堆積，造成腦發(fā)育障礙而患苯丙酮悄癥。
（1）上述事實(shí)說明：基因通過控制____________的合成來控制________，從而控制生物的____________。
（2）人類產(chǎn)生上述兩類遺傳病的根本原因（變異來源）是_________，即基因在_____________發(fā)生差錯(cuò)而造成__________的改變。
苯丙酮尿癥的發(fā)病原因與苯丙氨酸代謝異常有密切關(guān)系，下圖是人體內(nèi)苯丙氨酸代謝過程的部分表解。請(qǐng)根據(jù)圖回答下面的問題。
含有純合隱性基因（aa）的個(gè)體，不能合成酪氨酸酶，不能成黑色素而患__________病，此外，含有純合隱性基因（pp）的個(gè)體不能合成笨丙氨酸羥化酶，苯丙酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，只能沿旁路轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖捎诖罅康谋勘岬亩逊e，造成腦發(fā)育障礙而患苯丙酮悄癥。
（1）上述事實(shí)說明：基因通過控制____________的合成來控制________，從而控制生物的____________。
（2）人類產(chǎn)生上述兩類遺傳病的根本原因（變異來源）是_________，即基因在_____________發(fā)生差錯(cuò)而造成__________的改變。
(2007北京東城模擬)下圖表示人體黑色素形成過程圖解。請(qǐng)據(jù)圖回答：
(1)酪氨酸是人體的________(填“必需氨基酸”和“非必需氨基酸”)。
(2)當(dāng)人體缺乏酶2或酶3時(shí)，都會(huì)引起黑色素?zé)o法合成而導(dǎo)致白化病，某人只缺乏酶1時(shí)，卻能正常合成黑色素，推測(cè)可能的原因是________________________________________。
(3)由此代謝途徑可知，一些基因是通過控制________來控制代謝過程，從而控制生物性狀的。
(4)科學(xué)家擬以基因治療的方法治療因缺乏酶1而引起的疾病。獲取該目的基因時(shí)一般采用________的方法。該方法有兩條途徑：一是從正常細(xì)胞中提取酶1的mR－NA，通過________，進(jìn)而在酶的作用下合成雙鏈DNA；另一條途徑是根據(jù)蛋白質(zhì)的氨基酸序列先推測(cè)出________，進(jìn)而推測(cè)出相應(yīng)基因的脫氧核苷酸序列，通過化學(xué)方法，最終合成的目的基因。
(5)當(dāng)控制酶1合成的基因發(fā)生改變后，酶1不能合成，人的血液中________的含量會(huì)升高，損害神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致白癡。
(6)已知控制酶1的基因和控制酶2的基因分別位于兩對(duì)同源常染色體上。如果一對(duì)正常的夫妻，生下一個(gè)體內(nèi)缺少酶1、酶2患苯丙酮尿癥同時(shí)白化的女兒，那么，這對(duì)夫妻再生下一個(gè)小孩(不考慮酶3、酶4因素)，表型正常的幾率是________，只患一種病的概率為________，患兩種病的概率為________。
白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的系列生化過程。
請(qǐng)根據(jù)以上材料回答：
（1）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β－羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于__________________________________________。
（2）酶B是在皮膚細(xì)胞內(nèi)合成的，與它的合成、運(yùn)輸及加工關(guān)系最密切的細(xì)胞器有___________________________________________________。
（3）引起白化病產(chǎn)生的根本原因是__________________________________________，由此例可知，基因是如何控制生物性狀的_______________________________________。
（4）由上圖可見：若控制酶A合成的基因發(fā)生了變異，會(huì)引起多個(gè)性狀改變；黑尿癥與圖中幾個(gè)基因都有代謝聯(lián)系。這說明________________________________________________。
白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的系列生化過程。請(qǐng)根據(jù)材料回答：
（1）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有_________________。
（2）酶B是在皮膚細(xì)胞內(nèi)的 （細(xì)胞器）上合成的，由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體運(yùn)輸及加工，由 提供所需要的能量。
（3）引起白化病產(chǎn)生的根本原因是：控制合成 的基因發(fā)生了 。
（4）引起黑尿病產(chǎn)生的根本原因是 不能正常合成。
（5）四種酶A、B、C、D能催化不同的化學(xué)反應(yīng)，主要因?yàn)樗鼈兊?u> 不同，才決定其功能不同。
第Ⅰ卷
（選擇題 共21題 每題6分 共126分）
一、選擇題（本題包括13小題，每小題6分，共78分，每小題只有1個(gè)選項(xiàng)符合題意）
1．C 2．B 3．D 4．A 5．D
6．Ｂ 7．Ｄ 8．Ｂ 9．Ｄ 10．Ｃ 11．Ｂ 12．A或Ｄ 13．B
二、選擇題（本題包括8小題，共48分，每小題給出的四個(gè)選項(xiàng)中，有的只有一個(gè)選項(xiàng)正確，有的有多個(gè)選項(xiàng)正確，全部選對(duì)的得6分，選對(duì)但不全的得3分，有選錯(cuò)或不選的得0分）
14．C 15．BCD 16．AD 17．A 18．AC 19．A 20．AD 21．B
第Ⅱ卷
（非選擇題 共10題 共174分）
22．（21分，每空3分）
（1）1.414 450
（2）1.1×108
（3）Bqt/2m 不能
（4）右 mgd/BqL
23．（14分）
解：粒子的速度越小，射出時(shí)就越靠近N點(diǎn)，速度越大就越靠近C點(diǎn)，設(shè)從N點(diǎn)射出的粒子的速度為vm，其在圓形區(qū)域內(nèi)的運(yùn)動(dòng)軌跡如圖所示，其圓心為Ol，設(shè)半徑為rm，則
．．．．．．．．．．．．．．．．① 4分
．．．．．．．．．．．．．．．．② 4分
．．．．．．．．．．．．．．．．③ 4分
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，粒子束才能從MCN弧上射出，既粒子的速度大小的范圍是：
．．．．．．．．．．．．．．．．④ 2分
．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．①
．．．．．．．．．．．．．．．．．．．②
．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．．③
25．（19分）
① 2分
=
m/s=1.13(m/s) 2分
由牛頓第二定律有：
2分
r 2分
=
m=0.128(m) 2分
，
，
2分
T=
=
s=0.38(s). 2分
29．（18分）
