Question

【題目】周期性共濟失調(diào)是一種由常染色體上的基因(用A或a表示)控制的遺傳病，致病基因?qū)е录?xì)胞膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而使正常鈣離子通道的數(shù)量不足，造成細(xì)胞功能異常。該致病基因純合會導(dǎo)致胚胎致死�；颊甙l(fā)病的分子機理如圖所示。請回答：

（1）圖中①表示的生理過程是_______，如細(xì)胞的_______ (填結(jié)構(gòu))被破壞，會直接影響圖中結(jié)構(gòu)C的形成。

（2）圖中所揭示的基因控制性狀的方式是_________________________________。

（3）一個患周期性共濟失調(diào)的女性與正常男性結(jié)婚生了一個既患該病又患紅綠色盲的孩子(色盲基因用b代表)。這對夫婦中，妻子的基因型是_______，這對夫婦再生一個只患一種病的孩子的概率是_______。

Answer 1

【答案】轉(zhuǎn)錄 核仁 基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀 AaXBXb 1/2

【解析】

本題以圖文結(jié)合為情境，考查學(xué)生對遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯、基因控制性狀的途徑、基因的自由組合定律與伴性遺傳等相關(guān)知識的識記和理解能力，以及獲取信息、分析問題的能力。

(1)圖中①過程表示以基因的一條鏈為模板合成物質(zhì)B所示的mRNA的轉(zhuǎn)錄過程。結(jié)構(gòu)C為核糖體，而核仁與核糖體的形成有關(guān)，因此如果細(xì)胞的核仁被破壞，會直接影響圖中結(jié)構(gòu)C的形成。

(2)圖中的基因所編碼的通道蛋白屬于結(jié)構(gòu)蛋白，因此圖中所揭示的基因控制性狀的方式是基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀。

(3)周期性共濟失調(diào)是一種由常染色體上的基因控制的遺傳病，該致病基因純合會導(dǎo)致胚胎致死，據(jù)此可推知該病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳。紅綠色盲屬于伴X染色體隱性遺傳病。一個患周期性共濟失調(diào)的女性與正常男性結(jié)婚生了一個既患該病又患紅綠色盲的孩子，說明在該對夫婦中，妻子的基因型為AaXBXb，丈夫的基因型為aaXBY，這對夫婦再生一個只患一種病的孩子的概率是1/2Aa×3/4（XBXB＋XBXb＋XBY）＋1/2aa×1/4XbY＝1/2。