Question

【題目】周期性共濟失調(diào)(簡稱為失調(diào)癥)，是一種常染色體上的基因控制的遺傳病，致病基因?qū)е录?xì)胞膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而造成細(xì)胞功能異常。該致病基因純合會引起胚胎致死，患者發(fā)病的分子機理如圖所示，下列說法正確的是（ ）

注：甲代表起始密碼子，乙代表終止密碼子

A. 圖中的過程②為翻譯，過程①的產(chǎn)物有mRNA、tRNA 和 rRNA

B. mRNA 上相繼結(jié)合多個核糖體，共同完成一條多肽鏈的合成，從而提高蛋白質(zhì)合成的速度

C. 正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的 mRNA 長度一樣，可推測其變異來自堿基對的增添或缺失

D. 一個患失調(diào)癥的女性與正常男性結(jié)婚生了一個既患失調(diào)癥又患色盲的孩子，預(yù)計該對夫婦再生一個兒子兩病兼患的可能性為 1/8

Answer 1

【答案】A

【解析】

根據(jù)題意和圖示分析可知：圖示為周期性共濟失調(diào)患者的發(fā)病機理，其中①為轉(zhuǎn)錄過程，主要發(fā)生在細(xì)胞核中；②為翻譯過程，發(fā)生在核糖體上．正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度是一樣的，而致病基因?qū)е录?xì)胞膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而使正常鈣離子通道的數(shù)量不足，造成細(xì)胞功能異常．
由題意知，該病在純合時致死，則不可能是隱性遺傳病必為顯性遺傳病，另色盲屬于伴X染色體上隱性遺傳病，所以色盲患者一定是男性；因為父正常女正常，則妻子的基因型為AaXBXb，正常男性的基因型為aaXBY．

圖中的過程②以mRNA為模板合成多肽，屬于翻譯；過程①是轉(zhuǎn)錄，其產(chǎn)物有mRNA、tRNA和rRNA，A正確；mRNA上相繼結(jié)合多個核糖體，分別完成多條多肽鏈的合成，從而提高蛋白質(zhì)合成的速度，B錯誤；正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度一樣，可推測其變異來自堿基對的替換而不可能是增添或缺失，C錯誤；根據(jù)分析，該對夫婦再生一個兒子，患周期性共濟失調(diào)概率為1/2，患色盲的概率為1/2，所以兩病兼患的可能性為1/2×1/2=1/4，D錯誤；綜上所述，選A項。